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­　　南京鼓楼医院血液科主任医师 周荣富

­　　世界血友病日

­　　你知道吗？每年的玻璃人4月17日为“世界血友病日” 。 为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的疼在心上法兰克•舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献 ，以及唤起大众对于血友病的世界手里正确认知 ，自1989年起
，血友特别选中他的病日生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天 ，对捧ce certification fiberglass mesh for concrete世界血友病联盟都会举办活动，玻璃人同时世界各地血友病患者共度节日。疼在心上今年是世界手里第28个世界血友病日，主题是血友“人人享有治疗”。

­　　2016年世界血友病日宣传海报

­　　血友病是病日什么

­　　血友病是由于遗传性凝血因子VIII（FVIII）和IX（FIX）基因缺陷，造成血浆FVIII和FIX含量不足或功能缺陷，对捧引起的玻璃人一组终生出血的凝血障碍性疾病，包括血友病A（FVIII缺乏）和血友病B（FIX缺乏），疼在心上属X性联隐性遗传性疾病 。世界手里由于一点小小的磕碰就有可能血流不止，血友病患者常被称为“玻璃人”。根据凝血因子浓度可分为轻度、中度和重度 。

­　　乐乐的故事

­　　现年19岁的乐乐虽然年纪不大 ，但已经是discount fiberglass mesh for mosaic tiles一位老病号了。从3岁半第一次发病后辗转骨科、血液科等科室
，最终被确诊血友病 ，至今已经有16个年头了 。2011年，乐乐第一次找到南京鼓楼医院血液科主任医师周荣富求诊的时候 ，他已经由于频繁出血导致的膝关节疼痛、畸形而卧床长达五年之久了，也无法像同龄人一样上学 、玩耍。discount reinforced fiberglass mesh那时候，乐乐整个人呈现出一种颓丧的状态 。

­　　经过5年正规 、有效的治疗和控制，如今的乐乐已经是一名大一学生了 ，除了走路时右腿膝盖略微有一些僵硬，乐乐与正常人无异 。更重要的是，重返校园的乐乐阳光
、乐观、discount fibreglass mesh roll帅气 ，未来还有更精彩的人生在等待着他！

­　　为啥会得血友病

­　　血友病A是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病
。每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者 。病人因反复出现自发性出血， 导致关节损伤 ，或畸形致残
 。

­　　先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，discount adhesive fibreglass mesh控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体 。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配 
，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配 ，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者
。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致
。

­　　血友病的遗传特点

­　　血友病该如何确诊

­　　西方国家血友病患病率为5-10/10万人口
 ，我国大约为2.73/10万人口。在我国 ，由于血友病发病率相对较低 ，大众及相当多的医务人员对血友病的认识不足，加之不能及时进行凝血因子活性的检查（主要是由于检测试剂盒价格昂贵），相当多的血友病患者不能得到及时的正确诊断和治疗  ，出现关节畸形 、功能丧失，不能上学 、不能工作，甚至造成死亡 ，给患者本人、家庭、社会造成了沉重的经济负担。

­　　血友病治疗 儿童期最关键

­　　一旦确诊了血友病
，患者本人或者家人往往会像乐乐母亲一样，觉得天都塌了下来 。然而 ，周荣富主任医师告诉大家
，随着有效的替代治疗 ，血友病致残率与死亡率大大降低，发达国家血友病患者的寿命已从20世纪50年代的平均10岁提高到接近正常水平
，他们能像正常人一样工作生活，同样能为社会创造价值。只要患者能早期正确诊断并予及时治疗 ，就完全可能免除残疾的出现，正常地学习
、生活和工作 ，为社会和家庭做出贡献。

­　　特别强调的是，儿童时期是治疗血友病的关键时期
，如果在儿童期积极治疗 、有效控制出血
，血友病的孩子们也可以像其他孩子一样健康成长，成为社会的栋梁之才 ！

­　　本文源自南京鼓楼医院官方微信服务号 。

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